骨肉瘤(osteosarcoma)是恶性程度较高的骨的原发性肿瘤,其特点是瘤细胞直接形成骨样组织,故也称为成骨肉瘤,但肿瘤的成骨过程不明显者也不能排除骨肉瘤。在小儿骨恶性肿瘤中最多见,约为小儿肿瘤的5%。该瘤恶性程度甚高,予后极差,可于数月内出现肺部转移,截肢后3~5年存活率仅为5~20%。发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三,其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性,也有少数为成骨性,发病年龄:可发生在任何年龄,但大多在10~25岁,男性较多。肿瘤多处于骨端,偶发生于骨干或骨骺。
骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位,该瘤恶性程度甚高,予后极差,可于数月内出现肺部转移,截肢后3~5年存活率仅为5~20%。
发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三,其它处如肱骨,股骨上端、腓骨、脊椎,髂骨等亦可发生。
多数为溶骨性,也有少数为成骨性,发病年龄:可发生在任何年龄,但大多在10~25岁,男性较多,肿瘤多处于骨端,偶发生于骨干或骨骺。
骨肉瘤的突出症状是肿瘤部位的疼痛,由肿瘤组织浸蚀和溶解骨皮质所致。
1.疼痛
肿瘤部位发生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常见和明显的症状,由膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质,刺激骨膜神经末梢引起。疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性,疼痛的程度可有所增强。下肢疼痛可出现避痛性跛行。
2.肿块
随着病情发展,局部可出现肿胀,在肢体疼痛部位触及肿块,伴明显的压痛。肿块增长迅速者,可以从外观上发现肿块。肿块表面皮温增高和浅表静脉显露,肿块表面和附近软组织可有不同程度的压痛。因骨化程度的不同,肿块的硬度各异。肿块增大,造成关节活动受限和肌肉萎缩。
3.跛行
由肢体疼痛而引发的避痛性跛行,随着病情的进展而加重,患病时间长者可以出现关节活动受限和肌肉萎缩。
4.全身状况
诊断明确时,全身状况一般较差,表现为发热、不适、体重下降、贫血以至衰竭。个别病例肿瘤增长很快,早期就发生肺部转移,致全身状况恶化。瘤体部位的病理骨折使症状更加明显。
治疗
骨肉瘤目前仍是儿童和青少年恶性肿瘤死亡率很高的疾病,但早期发现和及时治疗已经从很大程度上提高了该病的生存率。
骨肉瘤经病理确诊后,即开始前期的化学或放射性治疗,切除肿瘤组织是骨肉瘤治疗中重要的步骤。随着肿瘤外科技术的提高和内置物研究的发展,肢体保存疗法显示了较好的治疗前景。肿瘤组织切除后的巩固性化学或放射性治疗对控制肿瘤转移,提高生存率非常重要。
治疗骨肉瘤应行根治性手术。有条件者可做局部广泛切除而保留肢体。此外,截肢前要做*组织检查。
免疫治疗为静脉输入淋巴细胞或用干扰素和转移因子,但疗效尚不肯定。
预后
肿瘤部位距躯干越近,病死率越高。至于肿瘤的类型和血管丰富的程度与预后的关系很难判断。对患者的免疫反应也应关注。晚期肿瘤做截肢手术,有的可长期存活,经放射治疗后不复发,肺部转移也可消散。这可能与免疫反应有关。
影响预后的因素关键在于早诊断,肿瘤是否彻底切除,手术前后的化疗和放疗。此外,还与瘤细胞的组织类型、大小、手术前后血清碱性磷酸酶增加的变化以及是否累及局部淋巴结等有关。
人群预防
骨肉瘤在原发性恶性骨肿瘤中发病率占第1或第2位,且恶性程度很高,对患者的生命质量乃至生命危害甚大,因此应引起高度的重视。本病最早出现的症状是持续性疼痛,此时病变可能已持续一段时间,许多病人总将关节周围的疼痛理解为关节扭伤,直至持续性剧痛的发生或触及肿块方来就诊。因此,人群预防的重点应是有关知识的普及,使人们增加对骨肉瘤的认识和了解,提高警惕性。卫生条件、医疗保健质量的提高是早期发现的保障,而人群知识的普及是早期发现的基础。所以应强调在青少年发现膝关节周围无明显外伤的疼痛时,早期应到有一定水平的医院检查,以利早发现、早治疗,提高生存率,利民、利己。
个体预防
该病初起时可能没有症状,最早出现的症状往往就是疼痛。一旦出现疼痛,尤其是无明显的外伤史,这类青少年应尽快就诊检查。本病的发生可能与一些外界的刺激有关,如X射线等。因此应避免接触这些危险因素,如因某些因素不得不接触时,应注意防护,今后要定期复查直至20岁以后。某些良性病变亦可转变为骨肉瘤,如骨软骨瘤、巨细胞瘤、骨纤维异样增殖症等。对于有这些疾病的患者,更应警惕,应遵医嘱定期复查。警惕可能发生恶变的信号,如原本不痛的出现疼痛,原本生长缓慢的突然生长迅速等。如出现这些征象,应立即去看医生,进行详细检查,必要时可行活组织检查。
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